Portosystémový zkrat u irských vlkodavů

Portosystémový zkrat (portosystemic shunt, PSS) je cévní anomálie, při které jedna nebo více cév odvádějících krev z většiny orgánů v dutině břišní komunikuje přímo se zadní dutou žílou  nebo s nepárovou žilou. Dochází tedy k tomu, že krev obsahující zplodiny metabolismu orgánů dutiny břišní není filtrována přes játra a dostává se přímo do systémového krevního oběhu.

Pro organizmus to znamená dva spolu související a velice nepříznivé stavy:

1)toxiny,  které jsou za normálních okolností odstraňovány v játrech přetrvávají při PSS            v různém množství v krevním oběhu a ovlivňují negativně činnost všech orgánů,

2)do jater nejsou přiváděny v dostatečné míře látky stimulující jejich růst a funkci, což má za následek nedostatečné vyvinutí (atrofii) jaterní tkáně a tedy omezenou  funkci jater.

PSS můžeme dělit podle několika hledisek:

1)podle vzniku dělíme zkraty na vrozené a získané,

2)podle množství cévních zkratů na jednotlivé a mnohočetné,

3)podle jejich lokalizace vzhledem k játrům na intrahepatální (uvnitř jater) a extrahepatální

(mimo jaterní tkáň).

Jednotlivé PSS jsou většinou  vrozené  a bývají diagnostikovány časně (před dosažením 1. roku stáří). Na základě dlouhodobých studií  lze říci, že u velkých plemen psů (německý ovčák, irský vlkodav, labradorský nebo zlatý retrívr) nacházíme zkraty intrahepatální, tedy uvnitř jaterního parenchymu, zatímco  u malých a trpasličích plemen (jorkšírský teriér, pudl, malý knírač) se vyskytují zkraty extrahepatální. Pohlavní predispozice zde nebyla zjištěna. Mnohočetné PSS bývají většinou získané a obvykle se diagnostikují ve stáří 1 – 7 roků. Extrahepatální mnohočetné PSS vznikají zpravidla v důsledku těžkého poškození jater (např. cirhóza)

Klinické příznaky PSS mohou  být velmi rozmanité, a to od téměř žádných příznaků (u některých pacientů může být zpočátku jediným příznakem neobvykle pomalé zotavení z anestezie) až po bouřlivé nervové projevy  v podobě křečí až kómatu (a to zejména po nakrmení dietou bohatou na bílkoviny). Míra klinických příznaků závisí na velikosti (případně počtu) zkratu/zkratů. Obecně lze příznaky rozdělit do tří skupin – špatné prospívání, poruchy nervového systému a poruchy močení, přičemž prvotní návštěva majitele u veterináře může mít důvod v kterékoli z těchto příčin. Zvíře může být drobného vzrůstu, špatně přibývat na váze, nebo dlouhodobě hubnout, může se u něj projevovat nechutenství nebo občasné zvracení, štěně vypadá vedle zdravých sourozenců fyzicky zaostalé. Z poruch močení jsou nejčastější krev v moči, obtížné nebo přerušované močení v důsledku zneprůchodnění močové trubice močovými kameny, jejichž tvorba je vyvolána poruchou látkové výměny žlučových kyselin. Neurologické příznaky bývají  přechodné, zhoršují se většinou po nakrmení  dietou bohatou na bílkoviny  a mohou zahrnovat celé spektrum příznaků od pouhé mírné apatie (někdy majitel uvádí jen to, že zvíře je „příliš pomalé nebo klidné“ oproti ostatním zvířatům), přes deprese  až po kóma, nebo naopak příznaky jako ataxie, nekoordinovaný pohyb, pohyb v kruhu nebo křeče. U některých pacientů se může vyvinout i slepota.

Diagnostika  intrahepatálních zkratů je založena na údajích od majitele, klinickém vyšetření (výše uvedené příznaky, zmenšení jater), laboratorním vyšetření (přítomnost krystalů v moči, snížená hladina močoviny a albuminu v krevním séru, dále někdy mírně zvýšená hladina  některých jaterních enzymů a snížené množství cholesterolu a glukózy na lačno), rentgenovém (zmenšení jater) a sonografickém vyšetření (zmenšení jater, močové kameny v ledvinách nebo v močovém měchýři, někdy bývá přímo patrný i zkrat). Zcela zásadní pro stanovení diagnózy jsou specifické diagnostické testy: test funkce jater (zejména porovnání hladiny žlučových kyselin v séru na lačno a po nakrmení – při PSS dochází k výraznému zvýšení hladiny žlučových kyselin po nakrmení), nukleární scintigrafie (v praxi se běžně nepoužívá), přímý nález zkratů v průběhu chirurgického zákroku nebo kontrastní rtg vyšetření (znamená aplikaci kontrastní látky do cév střeva a následné rtg vyšetření – provádí se v anestezii během operace).  Pro odlišení jiných onemocnění s podobnými klinickými příznaky je nejdůležitější stanovení  žlučových kyselin, kdy při pozitivním výsledku tohoto vyšetření  můžeme u irských vlkodavů stanovit diagnózu intrahepatální zkrat s téměř 100% jistotou.

Terapie PSS může být buď konzervativní, nebo chirurgická, přičemž terapií volby je ve většině případů chirurgický zákrok. Konzervativní terapie (neoperační) je nezbytná v přípravě pacienta před chirurgickým zákrokem tam, kde dochází k závažným klinickým příznakům v důsledku poškození jaterní a nervové tkáně, v některých případech se využívá i jako samostatná léčba, např. pokud majitel odmítá chirurgický zákrok. Tato léčba spočívá v omezení množství bílkovin ve střevě (lehce stravitelná dieta s nízkým obsahem bílkovin, existuje komerčně vyráběná dieta pro pacienty trpící portosystémovým zkratem),  snížení  vstřebávání metabolitů do krevního oběhu (urychlení střevní pasáže podáváním osmoticky aktivních látek, např. laktulózy), dále pak ve snížení množství bakterií ve střevě (podáváním speciálních antibiotik) a tedy snížení množství jimi produkovaného amoniaku a toxinů, a v úpravě rovnováhy prvků v krvi.Uvádí se, že doba přežívání pacientů při konzervativní terapii bývá dva měsíce až dva roky.

U většiny pacientů s PSS je nezbytná chirurgická léčba, protože u nich obvykle dochází k postupnému  omezování funkce jater a ke  zhoršování celkového zdravotního stavu. Operace extrahepatálních zkratů je dnes v našich podmínkách již rutinním zákrokem. Chirurgická léčba intrahepatálních PSS je však mnohem méně úspěšná, často je možné zkrat pouze zmenšit a tím jen zmírnit klinické příznaky. V mnohých případech je tato terapie bohužel zcela neúspěšná. Nadějí pro operace intrahepatálních zkratu je miniinvazivní zákrok, při kterém zavedeme přes krční žílu do zkratu zátku („coil“), který postupně způsobuje jeho úplné uzavření. Tato léčba je však velmi náročná na materiálové vybavení pracoviště a v našich podmínkách zatím nedostupná.

PSS je onemocnění, které má nepříznivý vliv na délku i kvalitu života pacienta. Pro jakékoli řešení má největší význam včasná diagnostika onemocnění. Způsob  dědičnosti není příliš prozkoumán, ale někteří autoři popisují postižení celých linií vlkodavů v Irsku. Účinnou prevencí může tedy být  kontrola  chovných jedinců, která může zamezit následným zklamáním nových majitelů z předčasných úhynů mladých zvířat na následky tohoto vrozeného onemocnění.

MVDr. Jana Lorenzová

MVDr. Helga Klecová

Veterinární a farmaceutická univerzita Brno